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Uma “cura” inovadora para a surdez pode estar a caminho depois que duas crianças nascidas com deficiência auditiva ouvem música pela primeira vez graças à terapia genética

Duas crianças que nasceram surdas agora podem ouvir e dançar música depois de passarem por uma terapia genética inovadora.

O tratamento, administrado por infusão no ouvido, funciona substituindo o DNA defeituoso que causa um tipo de surdez hereditária conhecida como DFNB9.

Os investigadores esperam que uma abordagem semelhante possa ajudar noutros casos congénitos de surdez – que representam 60% dos 430 milhões de casos em todo o mundo.

No primeiro ensaio mundial de terapia genética, cinco crianças em China – duas meninas e três meninos, todos com cerca de três anos – ganharam audição em ambos os ouvidos. Todos os cinco foram capazes de ouvir e falar palavras e localizar de onde vinha o som.

Uma “cura” inovadora para a surdez pode estar a caminho depois que duas crianças nascidas com deficiência auditiva ouvem música pela primeira vez graças à terapia genética

Dr. Yilai Shu, do Eye & ENT Hospital da Fudan University, examinando um jovem paciente

A cepa DFNB9 de surdez é causada pela falha na produção de uma proteína conhecida como otoferlina

A cepa DFNB9 de surdez é causada pela falha na produção de uma proteína conhecida como otoferlina

Mas dois apresentaram melhorias mais avançadas e conseguiram até responder à música, que possui sinais sonoros mais complexos.

Os resultados mais recentes, publicados na revista Nature Medicine, baseiam-se no trabalho realizado pela equipe há dois anos, quando trataram crianças em um ouvido.

Após a terapia genética, os jovens passaram de surdez profunda para perda auditiva leve a moderada no ouvido tratado. Mas a administração da terapia em ambos os ouvidos trouxe benefícios adicionais em comparação com o ensaio anterior, disse a equipe, incluindo a capacidade de ouvir em ambientes barulhentos.

A cepa de surdez DFNB9 é causada pela falha na produção de uma proteína conhecida como otoferlina, necessária para a transmissão dos sinais sonoros do ouvido para o cérebro. Atualmente, o implante coclear é o único tratamento eficaz para os pacientes.

Para o ensaio, os pesquisadores do Hospital Eye & ENT da Universidade Fudan, em Xangai, usaram uma versão modificada do vírus adeno-associado (AAV), que não é prejudicial aos humanos, para entregar os genes.

Após a terapia genética, os jovens passaram de surdos profundos a perda auditiva leve a moderada no ouvido tratado (foto de banco de imagens)

Após a terapia genética, os jovens passaram de surdos profundos a perda auditiva leve a moderada no ouvido tratado (foto de banco de imagens)

O principal autor do estudo, professor Zheng-Yi Chen, disse: “Os resultados desses estudos são surpreendentes.

“Continuamos a ver a capacidade auditiva das crianças tratadas progredir dramaticamente e o novo estudo mostra benefícios adicionais da terapia genética quando administrada em ambos os ouvidos, incluindo melhorias no reconhecimento da fala em ambientes ruidosos”.

O professor Chen, que também é professor associado de otorrinolaringologia – cirurgia de cabeça e pescoço – na Harvard Medical School, nos EUA, acrescentou: “Nosso objetivo final é ajudar as pessoas a recuperar a audição, independentemente de como a perda auditiva foi causada”.

Isso ocorre seis meses depois que uma menina no Reino Unido recebeu um tipo semelhante de terapia genética em um teste no Hospital Addenbrooke, em Cambridge. Opal Sandy, 18 meses, de Oxfordshire, fez o tratamento na orelha direita enquanto a esquerda recebeu um implante coclear.

Depois de algumas semanas, ela conseguiu ouvir sons altos, como palmas, e agora consegue ouvir sons suaves, como um sussurro, e está começando a dizer palavras como 'mamãe', 'papai' e 'uh oh'.

'Os resultados são surpreendentes'


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